044 200 11 99
093 200 11 90
067 200 11 97

Плазмаферез в практике лечения аутоиммунных заболеваний

Известно, что иммунная система направлена ​​на защиту организма против посторонних клеток, которые попали в наш организм, наппример вирусов, и способных повредить здоровью. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система организма ошибочно оборачивается против себя, нападая на собственные ткани. Некоторые из специализированных клеток, участвующие в этом процессе, могут атаковать непосредственно ткани, тогда как другие клетки начинают вырабатывать вещества, известные как антитела, циркулирующие в крови и осуществляющие нападение. Антитела являются белками, выработанные организмом и запрограммированы идентифицировать определенную клетку и уничтожать ее. Антитела, атакующие ткани собственного организма, называются аутоантитела.

Самым распространенным подходом в лечении аутоиммунных заболеваний остается медикаментозный метод путем угнетения деятельности иммунной системы или для уменьшения воспаления тканей. Но все имуносупрессующие лекарства имеют серьезные побочные эффекты при приеме в высоких дозах или в течение длительного времени.

В 1970-х годах при поддержке Ассоциации мышечной дистрофии (MDA), исследователи разработали новый подход к лечению аутоиммунных состояний. Вместо того, чтобы пытаться изменить иммунитет организма одними лекарствами, разработчики предположили, что механическое удаление аутоантител из кровотока будет иметь эффект подобно диализа (так называемая "искусственная почка"), который успешно применяется при почечной дисфункции. Процедуру такого "очишення" крови стали называть плазмаферез, имея в виду отделение плазмы от крови, также известный как плазмообмен.

Каким же образом плазмаферез помогает при аутоиммунных заболеваниях?

Сам процесс плазмафереза ​​заключается в отделении жидкостной части крови, то есть плазмы, от клеток крови прибором известным как "сепаратор клеток". Сепараторы работают по двум принципам - или перегоняют кровь на высокой скорости отделяя клетки крови от жидкости, или "процеживая" кровь сквозь сверхмелкие мембраны, через которые способна пройти только жидкостная доля крови.

Клетки крови возвращаются обратно в кровоток пациента, тогда как выделенная плазма с растворенными в ней антителами (а в случае аутоиммунного больного - аутоатителами) выбрасывается и заменяется другими жидкостями - физиологическим раствором или альбумином, или дополнительно проводится процесс удаления тяжелых клеток из плазмы и она возвращается в кровоток пациента.

Такое удаление циркулирующих аутоантител, иммунных комплексов, цитокинов (клеток, также участвующих в процессе регуляции специфического иммунного ответа организма) и других медиаторов воспаления считается главным механизмом действия в терапии.

Кроме того, при включении плазмообмена в лечение аутоиммунных болезней доза медицинских препаратов для подавления имунных процессов или уменьшения воспаления, значительно уменьшена, чем дополнительно удается уменьшить и негативное влияние на организм побочных воздействий лекарств.

Сегодня плазмаферез широко принятый для лечения тяжелой миастении (миастения gravis), синдрома Ламберта-Итона, синдрома Гийена-Барре и хронической демиелинизирующей полинейропатии. Эффективность его при других состояниях, например, рассеянном склерозе, полимиозите и дерматомиозит, еще изучается.

Американское общество афереза (ASFA - www.apheresis.org) регулярно обновляет предписания к использованию терапевтического плазмообмена на основании доказанных медицинских исследований. Таким образом, на сегодняшний день ассоциацией были сформированы две линии доказанного практического применения плазмафереза:

Показания I категории для терапевтического плазмообмена (терапия первой линии на основе существенных доказательств исследований):

  • Неврология:
    • Острый синдром Гийена-Барре
    • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
    • Миастения гравис
    • Полинейропатия, связанная с парапротеинемией
    • Пандас (в педиатрии аутоиммунные нервно-психические расстройства, связанные со стрептококковой инфекцией).
  • Гематология:
    • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
    • Атипичный гемолитический уремический синдром (аутоантитела к фактору Н)
    • Синдромы гипервискозности (парапротеинемия)
    • Тяжелая/симптоматическая криоглобулинемия
  • Нефрология:
    • Синдром Гудпастюра (антитела против клубочковой базальной мембраны)
    • Антинейтрофильное цитоплазматическое антитело (ANCA), связанное с быстро прогрессирующим гломерулонефритом
    • Рецидивирующий очаговый сегментарный клубочковый склероз
    • Отказ от трансплантации почек опосредованный антителами
  • Метаболические болезни (болезни обмена веществ):
    • Семейная гиперхолестеринемия (гомозиготная)
    • Фулиминантная болезнь Вильсона

Показания II категории для терапевтического плазмафереза ​​(доказательная терапия второй линии, нуждается в поддержке другими методами лечения):

  • Неврология:
    • Миастенический синдром Ламберта-Итона
    • Острое обострение рассеянного склероза
    • Хронический очаговый энцефалит
    • Оптикомиелит
  • Гематология:
    • ABO-несовместимая трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
    • Истинная эритроцитная аплазия
    • Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами
    • Атипичный гемолитический уремический синдром (мутации гена фактора комплемента)
    • Миелома с литой нефропатией
    • Аллоиммунизация эритроцитов при беременности
  • Иммунология:
    • Катастрофический антифосфолипидный синдром
    • Церебральный системная красная волчанка (СКВ)
  • Метаболические болезни:
    • Болезнь Рефсума
    • Отравление грибами

Существует также ряд болезней, для которых плазмаферез не имеет четкого доказанного терапевтического действия. Решение о назначении процедуры решается в отдельном индивидуальном случае:

  • Постинфузионные пурпура
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия (теплая аутоиммунная гемолитическая анемия)
  • Гипертриглицеридемичний панкреатит
  • Тиреотоксический криз

Отдельно выделяются расстройства, для которых опубликованы доказательства, говорящие про неэффективность или вредность  отделения плазмы, и применение такого метода требует одобрения медичицнского обзорного совета:

  • Синдром мышечной скованности
  • Гемолитический уремический синдром (типовая ассоциированная диарея)
  • Системная красная волчанка (нефрит)
  • Иммунная тромбоцитопения

Клиническая польза от обмена плазмы крови наблюдается прежде всего при заболеваниях с ограниченным течением, тогда как длительный эффект при хронических нарушениях достигается реже. Часто становится необходимым проведение повторных курсов. Следует также принимать во внимание, что при плазмаферезе может временно возникнуть чрезмерное угнетение иммунной системы, поскольку процедура не является избирательной относительно того, какие антитела она удаляет. Часто наблюдается увеличение выработки организмом антител в ответ на резкое их уменьшение в составе крови. Таким образом назначения терапветичного курса плазмафереза требует взвешенного сочетания кратковременного активного плазмообмена с длительным курсом ослабления иммунных процессов.

Применение плазмафереза в терапии аутоиммунных заболеваниях всегда решается и оценивается профильными врачами, учитывается собственно специфика заболевания, его тяжесть и общее состояние пациента.

При подготовке материала использовались источники:

www.transfusionguidelines.orgwww.mda.orgjamanetwork.comaskhematologist.com

Читать статьи по теме

30.06.2020

Заболевания молочных желез

Обзорная статья про распространенные виды заболеваний груди, причинами возникновения, симптомами и методами диагностики и лечения.

Подробнее

28.05.2020

Сердечно-сосудистые заболевания

Обзорная статья об основных заболевания сердца и сосудов и патологических состояний.

Подробнее

Запишитесь на прием

Ваше имя

Номер телефона

E-mail

Направление

Желаемая дата

Комментарий