Гострий мієлоїдний лейкоз

Гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) – один із типів раку крові, що розпочинається у мієлоїдних клітинах кісткового мозку. Захворювання розвивається, коли незрілі форми лейкоцитів (бласти), що зароджуються у кістковому мозку, з аномальних причин не перетворюються у зрілі клітини крові та накопичуються у кістковому мозку та крові, витісняючи здорові зрілі клітини крові. Брак здорових зрілих клітин крові, як от еритроцитів, тромбоцитів та лейкоцитів, спричиняють серйозні порушення в організмі та без лікування становлять загрозу для життя. 

ГМЛ може швидко прогресувати, але існує багато ефективних методів його лікування.

Зверніть увагу на симптоми

• Безпричинна лихоманка (підвищення температури);
• Кровотечі (носові, ясенні), безпричинні синці та петехії – мікрокрововиливи у вигляді червоних крапок на шкірі;
• Анемічний стан: слабкість, задишка, блідість, запаморочення, серцебиття;
• Біль у кістках;
• Збільшення лімфатичних вузлів, селезінки, печінки;

Навіть один із цих симптомів може свідчити про порушення кровотворення і потребує консультації лікаря.

Симптоми гострого мієлоїдного лейкозу можуть наростати дуже швидко, буквально за кілька тижнів. Не ігноруйте симптоми, звертайтеся до лікаря та діагностуйте свій стан.

Діагностика гострого мієлоїдного лейкозу

Діагноз ГМЛ ґрунтується на наявності мієлоїдних бластів (незрілих клітин) у кістковому мозку або крові. Однак для вибору лікування потрібні додаткові обстеження.

Основні етапи діагностики ГМЛ:

1. Медичний огляд та анамнез. Лікар оглядає пацієнта, збирає симптоми, скарги та історію хвороб.

2. Аналізи крові:

• загальний ї – для виявлення анемії, тромбоцитопенії, лейкоцитозу або лейкопенії;
• мазок периферичної крові проводиться для виявлення незрілих клітин (бластів);
• біохімічний аналіз дає оцінку роботі внутрішніх органів, обміну речовин, рівня ферментів та електролітів у крові.

3. Аспірація кісткового мозку – проведення біопсії для взяття зразка тканин для дослідження. Це ключовий метод для підтвердження діагнозу ГМЛ. 

Діагноз ГМЛ підтверджується при виявленні значної кількості бластів у кістковому мозку або крові. У деяких випадках діагноз може бути встановлений при меншій кількості бластів, якщо виявлені характерні генетичні зміни у клітинах.

4. Цитогенетичні та молекулярні тести. Проводяться для визначення підтипу ГМЛ, прогнозу захворювання та, відповідно, вибору методів лікування:

• мутації у генах клітин кісткового мозку;
• виявлення специфічних хромосомних аномалій;
• імунофенотипування, або визначення походження лейкемічних клітин (мієлоїдні чи лімфоїдні).

5. Додаткові методи для вибору тактики та методів лікування:

• Люмбальна пункція проводиться для виявлення ураження ЦНС;
• Рентген/КТ/МРТ призначаються для оцінки ураження органів чи внутрішніх кровотеч;
• Ехокардіографія та електрокардіограма необхідні перед призначенням хімієтерапії через токсичність препаратів для серця.

Чи проводиться стадіювання ГМЛ?

На відміну від раку органів, гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) не має стадій. Клітини ГМЛ виникають у кістках і циркулюють у крові по всьому тілу, отже традиційне стадіювання раку тут не буде корисним. Ризики, прогноз та вибір лікування ґрунтуються на результатах цитогенетичних та молекулярних тестів.

Лікування гострого мієлоїдного лейкозу

Залежно від наявності чи відсутності змін у генах клітин кісткового мозку або аномальних хромосом та інших факторів лейкемії, обираються методи лікування.

Усі типи гострого мієлоїдного лейкозу лікуються поетапно. 

Метою лікування є досягнення ремісії захворювання, тобто зникнення бластів у крові та нормалізації показників кісткового мозку.

Як обирається метод лікування

Гострий мієлоїдний лейкоз лікують комбінацією кількох препаратів. Вибір препаратів залежить від:

• чинників, що спричиняють аномальні зміни у кістковому мозку, тобто генні мутації клітин чи аномалії хромосом, або ж відсутність таких;
• вік та загальний стан пацієнта;
• групи ризику захворювання пацієнта за класифікацією ELN 2022, за якою визначається прогноз перебігу хвороби;
• супутні захворювання пацієнта, як от серцево-судинні захворювання, хвороби нирок чи печінки;
• резистентність до лікування, тобто відсутність терапевтичної відповіді організму на препарат.

Основні методи лікування гострого мієлоїдного лейкозу

• Стандартна хімієтерапія;
• Таргетна терапія;
• Гіпометилюючі агенти призначаються при неможливості проведення інтенсивної хімієтерапії;
• Трансплантація кісткового мозку при високому ризику або рецидиві захворювання.

Імунотерапія не є стандартним методом лікування гострого мієлоїдного лейкозу і використовується у клінічних дослідженнях або в окремих випадках. 

Хто лікує рак крові

Лікування раку потребує командного підходу. Рішення про методи лікування повинні прийматися за участю багатопрофільної команди фахівців – онкологічного консиліуму. У випадку гострого мієлоїдного лейкозу до складу онкологічного консиліуму входять:

• онкогематолог, також називається гематологічний онколог – це профільний фахівець із захворювань крові та раку крові.
• медичний онколог, або ж хімієтерапевт – фахівець, що спеціалізується на хімієтерапії - системному медикаментозному лікуванні раку, а також таргетній чи імунній терапії.
• клінічний онколог та лікарі-спеціалісти – долучаються до команди консиліуму залежно від особливостей здоров'я пацієнта, його анамнезу та поточного стану.

Як проводиться лікування ГМЛ. 

Гострий мієлоїдний лейкоз лікується системною терапією. Це медикаментозна терапія, яка діє на весь організм. Оскільки ГМЛ вражає кістковий мозок по всьому організму, лікування також має охоплювати всі лейкемічні клітини по всьому організму. Системна терапія при лікуванні гострого мієлоїдного симптому включає хімієтерапію та таргетну терапію.

Введення ліків проводять через катетер або порт-системи. У більшості випадків лікування проводять циклами, що складаються з днів введення ліків та днів без лікування для відновлення організму. Дні відновлення - важлива частина циклу, адже при системному лікуванні медикаментозна терапія направлена на знищення всіх клітин організму, що швидко діляться (одна з ключових ознак ракової клітини). Позаяк не всі клітини організму, що швидко діляться, є виключно злоякісними, під час такої терапії гинуть і здорові клітини. Періоди відновлення або "відпочинку" в курсах хімієтерапії потрібні для того, щоб здорові клітини, які мають властивість швидко розвиватися, відновилися. 

Тривалість лікування залежить від обраного курсу хімієтерапії. 

Хімієтерапія при гострому мієлоїдному лейкозі

Існує декілька типів хімієтерапії, що застосовується при ГМЛ. Більшість із них складається з поєднання декількох препаратів, так звана поліхімієтерапія. 

Кожна хімієтерапія діє по-різному та викликає різні побічні ефекти. Конкретні комбінації препаратів та дози сильно різняться, підбираються індивідуально під профіль захворювання пацієнта з врахуванням його стану.

Основні групи ліків при хімієтерапії ГМЛ

• Антиметаболіти

Це ліки, які зупиняють ріст клітин. Вони "маскуються" під природні речовини, потрібні клітині для життя, і тим самим блокують її роботу. У результаті клітина не може нормально ділитися й гине.

• Антрацикліни

Ці препарати пошкоджують ДНК клітини, через що вона перестає розмножуватися і зрештою гине. Вони діють як на ракові, так і на здорові клітини. Важливо знати, що антрацикліни можуть впливати на серце, тому їх не призначають людям із захворюваннями серця. Крім того, існує обмеження на кількість доз антрацикліну, які можна отримати протягом життя.

• Гіпометилюючі агенти (ГМА)

У лейкозних клітинах часто є надлишок "метильних груп" у ДНК, через що деякі гени вимикаються. ГМА допомагають знову "увімкнути" ці гени, і тоді лейкемічні клітини можуть дозрівати та перетворюватися на нормальні.

Кожна група медикаментів має кілька препаратів, які можуть включатися у ваш курс лікування.

Таргетна терапія при гострому мієлоїдному лейкозі

Таргетна терапія зосереджена на окремих специфічних або унікальних особливостях конкретних ракових клітин. Кожен її препарат націлений на окрему таку особливість клітини і зупиняє дію молекул, які допомагають раковим клітинам рости чи виживати. Власне для призначення того чи іншого таргетного препарату необхідне лабораторне дослідження клітин раку для виявлення тих специфічних особливостей, на які може впливати препарат.

• Таргетна терапія часто застосовується в комбінації із стандартною хімієтерапією.

Наприклад, задача деяких таргетних препаратів допомогти хімієтерапевтичному препарату потрапити в середину ракової клітини. Інші таргетові препарати націлені на механізми, які запускають конкретну аномалію або мутацію гена, що спричинили рак.

Трансплантація гемопоетичних клітин

Трансплантація гемопоетичних клітин або ж трансплантація стовбурових клітин полягає у заміні кісткового мозку людини донорськими стовбуровими клітинами для формування нового кісткового мозку. Гемопоетична стовбурова клітина – це незріла клітина, яка може розвинутися в будь-який тип клітин крові. Трансплантовані гемопоетичні клітини замінюють стовбурові клітини, що були знищення високими дозами хімієтерапії або/та променевої терапії. Далеко не всім пацієнтам з гострим мієлоїдним лейкозом необхідна така трансплантація.

• Трансплантація стовбурових клітин проводиться лише в спеціалізованих медичних центрах.

Лікування раку крові в Центрі Онкології МЦ «Клініки Мануфактура»

• Ми лікуємо хворих на рак за всіма міжнародно визнаними протоколами та відповідно до національних та міжнародних стандартів онкології (NCCN, ESMO). Це означає, що пацієнти з гострим мієлоїдним лейкозом отримують сучасні схеми хімієтерапії, таргетної терапії та необхідну паліативну допомогу. 
• Ми використовуємо оригінальні та сертифіковані препарати з доведеною ефективністю.
• Пацієнт отримує індивідуальне лікування - схема системної терапії та етапи лікування ґрунтуються виключно на індивідуальному профілі захворювання та відповідно до фізіологічного стану пацієнта. Призначене лікування зважується і приймається онкологічним консиліумом відповідної кваліфікації та спеціалізації.
• Пацієнт отримує необхідну супровідну терапію, паліативну допомогу, консультацію та лікування всіх лікарів-спеціалістів нашої клініки, які потрібні для підтримки здоров'я, відновлення після курсів хімієтерапії та лікування побічної дії препаратів.
• Крім кваліфікованого лікаря-онкогематолога, що веде пацієнта, клініка призначає індивідуального адміністратора – куратора, що допомагає адаптуватися до курсу лікування, зорієнтуватися в поточних задачах протягом курсу та тримає зв'язок із всіма лікарями клініки потрібних пацієнту. Ви не залишаєтеся самі – наша команда допомагає, підтримує та лишається на зв'язку, коли вам це необхідно.
• Ми надаємо комфортні та безпечні умови для проведення інфузій,  відповідальний та кваліфікований сестринський персонал, маємо резервні системи електроживлення обладнання.
• Ми контролюємо стан пацієнта: регулярно контролюємо життєві показники та побічні ефекти лікування. Ми дбаємо не лише про ефективність терапії та досягнення стійкої ремісії, ми турбуємося про стан пацієнта і робимо все, щоб максимально покращити його фізичний стан протягом усього курсу лікування.

МЦ «Клініка Мануфактура» – це сучасний медичний центр в Києві з окремим онкологічним відділенням. Ми переконані, що лікування лейкозу в Україні може бути таким же ефективним та якісним, як і в європейських країнах, і ми робимо все, щоб наші пацієнти могли отримати таке лікування.